白癜风可吃什么好 https://m-mip.39.net/news/mipso_5878367.html中国神经精神疾病杂志，中国脑血管病杂志
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突发性耳聋(idiopathicsuddensensorineuralhearingloss，ISSHL)是一种突然发生的原因不明的急性感音神经性听力损失。虽然脑出血的发病率高，但以突发性耳聋为首发症状的脑出血却很少见，截止目前，国内仅报告10例。本文报告1例以双侧突发性耳聋起病的脑出血，并回顾相关文献，总结分析其临床特点。一、病例资料
女，50岁。因“突发双侧听力丧失伴右侧肢体乏力2h”入院。入院前2h与朋友聊天时突发听力丧失，伴有右侧肢体活动不利，无恶心呕吐、肢体抽搐、意识丧失及大小便失禁。
既往5个月前因“右侧基底节区出血”(图1a)于我院治疗好转，遗留左侧肢体轻度偏瘫。有高血压病史5年，未规律口服降压药物，血压最高达/mmHg。有“肝硬化、子宫肌瘤切除”病史。余无特殊
体格检查血压/86mmHg，右利手，意识清楚，精神差，双耳听力完全丧失，双侧瞳孔直径4.0mm，对光反射灵敏，调节反射存在，右侧鼻唇沟稍浅，伸舌居中，颈软，右侧肢体肌力Ⅳ级，左侧肢体肌力V一级，右侧Babinski征阳性，心肺听诊未见异常。
辅助检查常规实验室检查无特殊异常。头部CT显示左侧基底节区出血，出血量约8ml(图1b)。头部MRI显示左侧基底核区血肿，右侧基底核区陈旧性出血软化灶，伴局部含铁血*素沉着(图1c，1d)；磁共振血管造影术(MRA)显示，颅内血管未见明显局限性狭窄或扩张。DSA检查未见颅内血管异常。耳鼻喉科行电测听示双侧听阈98dB(全耳聋)。脑干诱发电位：I～V波潜伏期正常，波形分化良好。头部MRI(复查)显示左侧基底核区血肿，右侧内囊后肢呈出血后改变。
图1基底节区出血患者的影像资料
1a5个月前头部CT显示右侧基底核区出血；1b此次入院后头部CT示左侧基底节区出血；1c、1d此次人院后头部MRI-TI和T2像显示左侧基底节区出血，右侧基底节区陈旧性出血软化灶，伴局部含铁血*素沉着
诊治与随访入院后给予甘露醇脱水降颅压，地塞米松抗炎及神经营养治疗。患者肢体乏力明显好转。治疗1医院进一步行高压氧治疗(10次)。60d后对患者进行随访，电测听结果显示右侧听力基本恢复，电测听示听阈为27dB，左侧听力部分恢复，电测听示听阈为56dB。
二、讨论
近年来,人体听觉传导通路的研究发现双侧第三级神经元下丘之间存在神经联系,一侧下丘的上行神经纤维传导至对侧的下丘,而后才能到达对侧的内侧膝状体,表明第三、第四级的神经核团无直接交叉传导;而一侧下丘除了直接接受同侧上橄榄核、同侧蜗神经核的神经上行纤维,也直接接受对侧蜗神经核的上行纤维;一侧蜗神经核也可直接发出神经纤维交叉至对侧上橄榄核,而双侧蜗神经核、上橄榄核之间无神经联系,显示出人的双侧第一级至第三级神经核团之间呈网状神经交叉双向联系,而双侧第三级至听觉皮层之间呈环状双向联系。
听觉通路传导示意图
听觉通路由内侧膝状体通过内囊后肢再辐射至颞横回第41区
感音神经性耳聋的特点是完整的中央听觉处理系统中断，而外周听觉功能完整。因为听觉冲动是双侧传导的，若一侧受损不会产生明显的症状，而双边皮层下同时或先后病变，阻断了双侧听觉传导通路，将会产生明显的耳聋症状。
本例患者脑干诱发电位正常，说明病变在下丘脑以下的听觉传导通路，即临床表现为皮质性耳聋，结合患者病史特点，既往右侧基底节出血，可能损伤了右侧的第四级神经元传导通路，即位于内侧膝状体的神经元胞体发出的纤维在传导至颞叶大脑皮质的颞横回通路上受损，但第一级至第三级神经核团之间呈网状神经交叉双向联系,左侧听觉传导通路完好，所以第一次脑出血时患者未出现耳聋症状。但此次患者为左侧基底节出血，头颅CT及MRI可见左侧内囊后肢病变，损伤了左侧的第四级听觉神经传导通路，导致双侧听觉神经传导通路损伤而出现双耳突聋的症状。
该例患者的另一个特点就是在住院期间听力未能恢复，医院行高压氧治疗之后，听力开始恢复。曾有研究报道，高压氧治疗可以降低血小板聚集和改善一氧化碳中*后对神经系统的*性。但该患者听力开始恢复与高压氧治疗的因果关系尚难以确定。
引起耳聋的脑出血病灶一般位于第四级听觉神经传导通路上，即内侧膝状体-内囊后肢-大脑皮层颞横回通路，当发现该通路上的双侧存在病灶，需注意患者听力有无减退。临床遇到以单纯突发性耳聋为首发症状的患者，在疾病早期，通常会去耳鼻喉科就诊，且此类患者与内听动脉血栓临床表现相似，易发生延误治疗，甚至漏诊、误诊，临床医生接诊突发性耳聋患者，应今早行头颅CT、头颅MRI检查，争取早期诊断及早期治疗。
脑出血致突发性耳聋的病例在临床上很罕见，凌丽等对目前国内报道的11例患者的临床资料进行分析研究发现，临床症状中突发性耳聋为特异性表现，且以双侧耳聋居多。11例患者通过相关影像学检查均确诊为脑出血，且部分病例经过脑干诱发电位检查及耳鼻喉科会诊明确为感音性耳聋（表1）。经脱水降颅压、营养脑神经、清除自由基、营养支持等治疗后，发现突发性耳聋为首发症状的脑出血患者，既往有对侧脑卒中病史的耳聋症状预后效果差，没有对侧脑卒中病史的耳聋症状预后相对良好。
表例患者的影像学资料
以耳聋为首发症状的脑出血在临床上实为罕见，其病因同其他类型脑血管病类似，临床表现多种多样，耳聋为其特征性表现，单侧卒中患者，由于对侧听觉传导通路未受损，发生代偿，所以恢复效果好；双侧卒中患者，由于双侧听觉神经传导通路均受损，治疗效果不满意，预后较差。
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